病例报告巨大嵌顿痔核样发病的直肠GIS

巨大嵌顿痔核样发病的直肠GIST1例

编译/吴盟

病例为60多岁的男性，诊断为直肠脱出嵌顿，外院急诊搬送。外观如垒球大小巨大嵌顿痔核状，由于可触到内部弹性柔软的肿瘤，因此认为是并发巨大血肿的嵌顿痔核。外医院CT检查中，扫描出了造影效果丰富的肿瘤，诊断为经肛门脱出的直肠GIST。由于不能手托还纳，当天在腰麻下进行了经肛门肿瘤切除手术。术后病理组织学检查为c―kit阳性，CD34阳性，MIB11%诊断为直肠GIST（中间风险）。术后没有实施辅助疗法，术后第1年没有复发，正在门诊进行病程观察。

关键词：直肠GIST，嵌顿，经肛门切除

简介

发生在直肠的gastrointestinalstromaltumor（以下简称GIST）比较罕见，约占消化道原发GIST的5%1）。以排便时出血，肛门疼痛，排便习惯改变等为表现而被发现的情况很多，但是至今还没有从肛门脱出症状中被诊断出来的报告。这次，我们经历了因排便时的怒责而形成巨大嵌顿痔核，并脱出肛门外的直肠GIST，在此进行报告。

病例

患者:60岁，男性。

主诉:肛门痛，肛门脱垂感。

既往史:无特别记载事项。

家族史:无特别记载事项。

现病史:因前几天的便秘症状，在怒责后发现肛门部有脱出感和肛门疼痛，于当天早晨医院就诊，怀疑是直肠脱嵌顿。

初诊症状：以肛门7点为中心，观察到垒球大小的巨大嵌顿痔核（Fig.1）。内部活动度稍差，触到弹性柔软的肿瘤。除此之外的身体表面没有发现异常所见。

就诊过程:认为是形成巨大血肿的嵌顿痔核。由于不能用手还纳，医院。

转院时采血检查结果：WBC：9,/ul，CRP：1.11mg/dl，除了观察到轻度炎症反应外，没有其他异常。

腹部骨盆造影CT检查:观察到从肛门管向肛门外下垂·发现了突出的7.2×8.3cm的肿瘤（Fig.2a）。肿瘤在很强地牵引左侧肛提肌的同时向肛门外反转（Fig.2b），边缘伴随着丰富的营养血管（Fig.2c），内部造影不均匀，周围皮肤和间质伴随着很强的水肿性改变（Fig.2d）。

临床经过:根据以上的观察结果，怀疑直肠GIST向肛门外滑动脱离·重度脱垂，由于不能用手还纳，局部疼痛也很剧烈，因此，当天采取了外科切除和术中病理诊断的治疗方针。

Fig.1以肛门7点为中心，呈现垒球大小的巨大嵌顿痔核样的外观。

Fig.2腹部造影CT检查

a:矢状面

肛门外脱出的7.2×8.3cm的肿瘤，边缘部和内部伴随着部分造影效果。

b:冠状面

左侧肛提肌和直肠壁的强力牵引下肿瘤向肛门外脱出。

c:横断面

肿瘤的周围间质伴随着很强的水肿性改变。

d：血管3D像

肿瘤受上直肠动脉和左右中直肠动脉的血流支配。

手术过程:

在腰椎麻醉下，折刀位的手术。我们认为，如果麻醉后的还纳，肿瘤被导入，经肛门切除就会变得困难。首先，根据LE的要领，皮肤切口做成V字型（Fig.3a）。向头侧延伸粘膜切口，比较容易到达肿瘤外侧。术中，一边用超声刀细心止血，一边进行肿瘤周边的粘膜以及粘膜下层的全周性切开（Fig.3b）。为了不破坏肿瘤的被膜，慎重地向肛门管方向进行了剥离。肿瘤在肛门后方7点方向与耻骨直肠肌紧密地粘连着，推测该部位周围是原发部位（Fig.3c），因此，在合并切除一部分耻骨直肠肌的同时，一并切除了肿瘤（Fig.3d）。切除后按照LE的半闭合进行粘膜缝合的话，自然地将脱离部位返还了。手术时间为1小时15分，出血量为30g（Fig.4）。

Fig.3手术所见

a:制作皮瓣到达肿瘤被膜。

b:用超声刀进行粘膜切开。

c:肿瘤背侧进入耻骨直肠肌，需要部分合并切除。

d:肿瘤在保持包膜结构的同时进行了一次性切除。

Fig.4摘出标本

肿瘤为6.5×8.5cm，有包膜，是一种伴部分内出血的实体肿瘤

病理组织学检查:

在平滑肌组织内发育的肿瘤，肿瘤细胞呈细胞边界不清楚的纺锤形，伴有广泛的凝固坏死和出血。免疫组织学上为c―kit阳性，CD34阳性，Desmin阴性，α―SMA阴性，S―阴性，诊断为GIST，MIB1indexlow，Mitoticfigure5/50HPF，肿瘤经5～10cm判断为中间风险（Fig.5a―h）。切除断端为阴性。

术后:

没有出现令人担心的剧烈肛门疼痛和术后水肿等问题，术后第6天出院了。没有进行特别的辅助疗法，术后第1年的影像检查没有复发。

Fig.5病理组织学检查

a:（HE染色放大镜图像）肿瘤在平滑肌组织内形成肿瘤。

b:（HE×）肿瘤细胞边界不清纺锤形细胞密集增殖。

c:（c―kit×）c―kit阳性。

d:（CD34×）CD34阳性。

Fig.5病理组织学检查

e:（Desmin×）Desmin为阴性。

f:（α―SMA×）α―SMA为阴性。

g:（S―×）S―为阴性。

h:（MIB1×）MIB1index1%。

讨论

各种肿瘤从肛门部滑脱·套叠地脱出。脱出的肿瘤以上皮性肿瘤居多，以S状结肠癌2）和直肠绒毛肿瘤3）等报告为主，但也有罕见的脂肪瘤脱离病例4）的报告。另外，也有从肿瘤前部脱出中被诊断为直肠脱离的报告病例5）。

此次经历的直肠GIST，大多是以肛门疼痛（3.0～38.5%），排便时出血（23.0～46.7%），排便习惯的变化（24.4～31.6%），排尿困难（3.3%～13.3%）等主诉为契机而被诊断出来的6）。类似亲身经历的这样滑脱套叠到肛门外而脱出的病例报告，在医学杂志上检索了“GIST”，“肛门外脱出”，并且在Pubmed上检索了“GIST”，“protrusion”，“prolapse”的关键词，没有同样的报告，亲身经历的病例还是第一次。

在GIST的治疗中，外科切除是第一选择，但是在直肠GIST中，复发转移多达54%，这是一个问题，特别是肿瘤直径越大或核分裂像越高，其机率就越高7）。因此，近年来，对于可切除的GIST，通过甲磺酸伊马替尼（imatinibmesylate）（以下简称IM）进行术前化学疗法，使肿瘤直径缩小。期待保留自然肛门的病例正在增加6）。

在亲身经历的病例中，有超过5cm的大病变，虽然没有术前确诊，但由于怀疑是GIST，所以制定了慎重的治疗方针。进行了待机性的确定诊断，也考虑了通过IM进行前治疗的选择项，但由于①局部疼痛症状很强，处于无法返还的状态②肿瘤直径很大，幸运的是由于滑脱重叠，反而从体表的视野辨认性好③通过保护手术，虽然是很大的肿瘤，但由于可以判断出可以安全摘除，因此将诊断和治疗相结合，采取了切除的方针。结果，对于存在于耻骨直肠肌水平的超过5cm的GIST，可以安全地进行经肛门切除。

结语

对于向肛门外滑动脱出的极其罕见的直肠GIST，我们经历了1例经肛门切除的病例，在此进行报告。

利益冲突:无

参考文献：略

河南肛肠微创技术交流

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