盆腔肿物一例,答案揭晓

患者：女性，28岁。

现病史：左侧外阴肿物缓慢增大2年，-4-23剖腹产，孕期肿物生长迅速；外阴肿物外院切除术后3月。

查体：肛门指诊可及囊性肿物，直肠壁及阴道壁与肿块相连。

实验室检查：CA.67U/ml，（正常值0-35U/ml），余肿瘤标记物未见异常。HPV各型均阴性。

根据以上影像学特点，该病最有可能的诊断是（C）

A.黏液样恶性纤维组织细胞瘤

B.黏液样脂肪肉瘤

C.侵袭性血管粘液瘤

D.卵巢癌

本病例超声图像示：盆腔左侧不均质低回声，形态不规则，边界尚清，内部回声不均。

本病例MRI增强图像示：左侧宫旁可见一不规则软组织肿物，T1WI呈等信号，T2WI/FS呈稍高信号，DWI扩散轻度受限，增强扫描早期无强化，延迟期可见斑片状强化。双侧髂血管区、双侧腹股沟区、会阴区可见多发淋巴结影。

治疗：肿物切除术。

肉眼所见：(1)左侧盆底肿物，大小18×12.5×7.5cm，多切面切开，肿物切面灰白光滑，质韧，被膜似完整，灰白灰褐，细腻，局部可见多个囊腔。(2)不整形组织一块，大小4.5×2×1.5cm，肿物切面灰黄灰白质软。

免疫组化：AE1/AE3(-)，Actin(+)，CD10(-)，Caldesmon(+)，CD34(-)，Desmin(+)，EMA(-)，ER(+)，MDM2(-)，Ki-67(+，2%强阳)，MyoD1(-)，P53(-)，TFE3(+)，SMA(2+)，S-(-)，β-catenin(+)。

病理诊断：形态符合侵袭性血管粘液瘤。

侵袭性血管粘液瘤（aggressiveangiomyxoma,AAM）：是一种极为罕见的软组织肿瘤。基于该肿瘤呈无包膜的胶质状生长并可以侵袭周围软组织的事实，年Steeper等将其正式命名为侵袭性血管粘液瘤。常发生于育龄期妇女的盆腔、阴道、会阴、外阴及臀底部，男性还可以发生于阴囊和精索，男女发病比例为1:6。

发病年龄11-70岁，30-40岁为高峰时间，发病时间可从数月到10余年不等。发病早期患者常无自觉症状，或者临床表现为生长缓慢的局部肿物，后期因肿物压迫可出现行走不适合，尿频，排尿困难，性交痛，或者会阴、阴唇、盆腔疼痛。

术前很难诊断，常误诊为纤维瘤、脂肪瘤、前庭大腺囊肿、股疝等。文献中提到了术中冰冻的使用，但是报道的病例中冰冻病理的准确性很低。术前CT或者MRI检查可以辅助确定肿瘤范围，有利于手术范围的确定。

大体标本：肿瘤呈息肉状或囊状，直径大小不等，1-60cm，边界不清，无包膜，切面灰白色，质软，呈粘液样。肿瘤可延伸到阴道旁、坐骨直肠间隙或者腹膜后，并与周围脂肪或者肌肉黏连或浸润，甚至可穿透盆腔肛提肌突出于外阴，给手术完整切除肿瘤造成困难，容易造成大出血。

镜下特点：瘤细胞体积较小，呈星芒状或梭形，散布于粘液样基质及胶原纤维中，其中含丰富的血管，主要为毛细血管和中等大肌层肥厚的动脉。细胞核椭圆形，染色质较细，含1-2个核仁，细胞无异型，核分裂象罕见。

本病的诊断免疫组化非常重要，各个病例报道情况也不一样，但基本包括Vimentin（波形蛋白）（+）居多、Desmin（结蛋白）（+）居多、S蛋白（-）居多、CD34、ER、PR。今年研究认为本病是一种女性激素依赖性肿瘤。对于ER和PR阳性的患者，国外有用GnRH激动剂治疗的案例，可以用于术前无法完整切除控制病情或者二次手术无法进行的患者。

治疗以手术为主，完整切除肿瘤是预防复发最有效的方法。为行完整肿瘤切除，手术多行局部扩大切除。国外统计显示对于术后切缘阳性与否对无病生存期无明显影响。对于淋巴结是否切除有争议。

因细胞分裂少，故放化疗无明显效果。激素治疗前提是确定患者雌孕激素受体是否为阳性。国内外均有使用GnRH激动剂治疗受益的案例，周期一般为6个疗程。一般认为GnRHa治疗可以作为术前缩小肿瘤、术后治疗微小或者不能完全切除的病灶的辅助治疗。

由于浸润生长和手术无法切除完整肿瘤，故易复发，但复发率差异较大（30-70%），最长复发时间为14年，故应长期随访。复发患者的治疗也以手术切除复发病灶为主。预后一般较好，很少有远处转移。

黏液样恶性纤维组织细胞瘤（myxoidmalignantfibroushistiocytoma，MFH）,好发于老年人，也可有血管成分，但MFH的血管为丛状毛细血管，细胞明显多形性（组织细胞、梭形细胞、巨核及多核细胞）和明显异型性，易见核分裂相，可见车辐状结构及炎细胞浸润。Vimentin、α-ACT、CD68、Mac阳性。

细胞性血管纤维瘤，多见于中年女性的外阴部，肿瘤直径常＜3cm，边界清楚；镜下瘤细胞呈梭形，可见较多核分裂相，间质少，可见致密胶原纤维束，间质内血管的特点是管壁厚，常伴玻璃样变性；免疫组化，Desmin阴性。

浅表性血管粘液瘤（superficialangiomyxoma），发生在全身任何部位的软组织，富于血管和（或）粘液，以头颈部、躯干及外阴部多见，不具有侵袭性，好发于40-50岁女性，病变位置表浅，累及真皮或皮下组织，肿瘤生长缓慢，直径＜5cm，外观多成息肉样；镜下病变呈多结节状，有丰富的粘液基质和中性粒细胞浸润，可见小到中等大的薄壁血管，缺乏厚壁血管，常有中性粒细胞浸润；免疫组化染色，Desmin阴性。

粘液样脂肪肉瘤（myxoidliposar